Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна является редчайшим врожденным пороком сердца.

Это патологическое состояние встречается не чаще 1% на все врожденные пороки развития сердца. Аномалия Эбштейна была в первый раз описана патологоанатомом Эбштейном в 1866 году.

При данной разновидности порока створки атриовентрикулярного правого клапана отходят от стенок в правом желудочка, а не от желудочко-предсердного кольца, как в норме, и смыкаются не полностью (возникает недостаточность трикуспидального клапана). В результате этого, происходит уменьшение полостного пространства правого желудочка в сравнении с нормой, а некоторая часть правого желудочка, которая находится в пределах от желудочко-предсердного кольца (норма расположения клапана) до вниз смещенного трикуспидального клапана, становится своеобразным продолжением правого предсердия. При аномалии Эбштейна также незаращенно овальное отверстие, находящееся между левым и правым предсердиями.

В связи с такими анатомическими изменениями, для аномалии Эбштейна характерны следующие признаки:

♦    Недостаточность трикуспидального клапана;

♦    Незаращенное овальное отверстие;

♦    Уменьшается полость правого желудочка.

Правое предсердие расширяется и становится увеличенных размеров. Часть крови через венозной незаращение овального отверстия перетекает в левое предсердие, где перемешивается с артериальной кровью. Все эти процессы приводят к снижению концентрации кислорода артериальной крови и, как следствие, гипоксии тканей/органов. Довольно часто встречаются нарушения разнообразные ритма сердца.

Диагностика аномалии Эбштейна

Диагностика аномалии Эбштейна основывается на рентгенографии грудной клетки и УЗИ сердца.

Лечение аномалии Эбштейна

В любом случае с такой патологией необходимо наблюдаться у кардиолога профессионала. В некоторых случаях дает достаточный эффект протезирование трикуспидального клапана.

Прогноз при аномалии Эбштейна

Большинство больных/пациентов с аномалией Эбштейна живут более 30 лет. Их состояние способно улучшаться после хирургического вмешательства по поводу анастомозирования верхней полой вены и правой легочной артерии. В результате данной операции облегчается прохождение венозной крови в систему кровообращения легких.

Летальность при операциях данного вида составляет 8-50 %, что зависит от опытности хирурга и выраженности (степени) порока. Спустя год после хирургического вмешательства большинство больных/пациентов восстанавливают свою трудоспособность.