Пороки развития и уродства

Ряд пороков развития и ряд уродств уже издавна занимают важное место в хирургической патологии.

Относящиеся сюда патологические состояния принадлежат к врожденным заболеваниям. Все, что является врожденным, может быть приобретенным во время внутриутробной жизни или же унаследованным.

Как утверждает пластическая хирургия, к этим заболеваниям относятся такие довольно часто встречающиеся пороки развития, как например, заячья губа, волчья пасть, или уродства, как, например, недостающие и недоразвитые части скелета, недостающие или лишние пальцы (полидактилия) и многое другое.

Для объяснения этих пороков существовало и существует целый ряд теорий, объясняющих происхождение их патологическими процессами во время внутриутробного периода.

Как на причину пороков развития указывали на узкий амниотический мешок, недостаток околоплодной жидкости, амниотические тяжи, неправильное и вынужденное положение плода и т.д., причем приводились отдельные казуистические наблюдения, как будто подтверждающие значение упомянутых причин.

В самое последнее время, в связи с развитием учения о конституции и главным образом о наследственности, оказалось, что для многих уродств можно было с несомненностью установить наследственную их передачу. Это является фактом огромного значения, доказывающим несостоятельность многих старых грубо-механических объяснений происхождения пороков развития.

Как утверждает K.H. Bauer, наследственность этих пороков показывает, что основная причина этих состояний кроется в недостатках, заложенных уже в зародышевой плазме, в хромосомах одной из родительских зачатковых клеток. Следовательно, при этих заболеваниях решающее значение имеют наследственные факторы, гены.

С наследственно-генетической точки зрения пороки развития могут быть разделены на несколько групп.

Многочисленную группу составляют пороки, зависящие от задержки развития. Дело сводится здесь к тому, что различные эмбриональные стадии частей организма, вместо того чтобы развиться до нормального конца к моменту рождения, останавливаются на известной ненормальной стадии, давая в результате порок развития или уродство.

К этой группе относятся различные врожденные расщелины лицевой части черепа, как заячья губа, волчья пасть и врожденные расщелины черепа (мозговые грыжи — cephalocele), позвоночника (spina bifida), пороки развития мочеиспускательного канала — гипо- и эписпадия, эктопия мочевого пузыря, неопускание яичка и т.д.

Профессор В.А. Шаак (1934 г.)