Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии — редко встречающееся поражение половины одного или нескольких эпифизов на одной конечности.

Заболевание возникает у детей с преимущественным поражением таранной кости или эпифизов длинных трубчатых костей.

Клиника

Начало заболевания связывается с появлением опухолевидного образования или припухлости в области пораженного эпифиза. Растущее костное образование, как правило, плотное, безболезненное, приводит к появлению деформации в близлежащем суставе:

• при поражении ладьевидной кости запястья развивается локтевая девиация кисти;
• при поражении таранной кости — вальгусная деформация стопы;
• при поражении медиальной половины дистального эпифиза большеберцовой кости — вальгусная деформация голеностопного сустава;
• при локализации «опухоли» в области коленного сустава появляется вальгусное или варусное отклонение голени и т. д.

Указанные деформации отражаются на функции сустава и приводят к вторичным изменениям в нем: ограничению движений, затрудняющему ходьбу, хромоте, а в дальнейшем к постоянным болям, явлениям деформирующего артроза. Нередко развиваются сгибательные контрактуры в области коленного и тазобедренного суставов с функциональным укорочением конечности.

Диагностика

Биохимические показатели крови и мочи при гемимелической форме эпифизарной дисплазии не изменяются.

Рентгенологическая диагностика

Рентгенограмма гемимелической формы эпифизарной дисплазии (фото). Голеностопный сустав ребенка 7 лет.

Рентгенологическая картина при гемимелической форме эпифизарной дисплазии характеризуется увеличением части пораженного эпифиза за счет его продолжающегося роста, что приводит к выраженной асимметрии эпифиза: пораженная половина его массивная, увеличенная в объеме, содержит множество различной величины и формы очагов уплотнения и разрежения кости. Контуры увеличенной половины эпифиза четкие, ровные.