Миеломная болезнь

В этой статье мы поговорим о таком «страшном» и смертельном заболевании, как миеломная болезнь.

К сожалению научное медицинское сообщество еще не нашло универсального лекарства от данной патологии.

Классификация миеломной болезни

• множественная;
• солитарная;
• лейкемоидная.

Клиника миеломной болезни

1. Поражение костной системы — очаги деструкции округлой формы разной величины (лучше просматриваются в костях свода черепа, ребрах, позвонках, костях таза).

2. Поражение кроветворной системы — анемия, тромбоцитопения, лейкопения.

3. Поражение мочевыделительной системы — нефросклероз, амилоидоз, почечнокаменная болезнь.

4. Нарушение обмена веществ — гиперпарапротеинемия, гиперкальциемия.

Диагностика миеломной болезни

1. Общий анализ крови — анемия, тромбоцитопения, лейкопения.

2. Биохимические исследования крови — общий белок более 80 г/л, гиперкальциемия, которая сопровождается такими клиническими признаками как полиурия, запоры, тошнота, летаргия, другие мозговые расстройства. Наличие М-градиента в сыворотке крови (более 35 г/л для IgG или > 20 г/л IgA).

3. Рентгенологическое исследования органов грудной клетки, костей свода черепа, позвоночника и таза — наблюдаются очаги остеолиза округлой формы разной величины без признаков краевого костеобразования. Иногда наблюдаются патологические переломы и компрессионные синдромы.

4. Общий анализ мочи — выявление белка Бенс-Джонса.

5. Стернальная пункция — более 30% плазматических клеток в пунктате костного мозга (КМ).

«Безупречными признаками» миеломы являются:

1. Более 30% плазматических клеток в пунктате КМ (многоядерные плазмоциды).

2. Наличие М- градиента в сыворотке крови — > 35 г/л для IgG или в суточной моче — >10 г/сутки.

Лечение миеломной болезни

Показанием к специальному лечению является высокое содержание парапротеина, прогрессия остеолитических поражений, нарушение функции почек, выраженная анемия, гиперкальциемия. Основой терапии МБ является применение цитостатиков (алькеран, доксорубицин, винкристин). При резистентных формах применяют схему VAD (винкристин, доксорубицин, дексаметазон). Для паллиативного лечения локальных поражений костей применяют облучение дозой в 24 грей, а при солитарной миеломе 50 Гр в расчете на конкретный эффект.

Ведущее место в лечении системного остеопороза при МБ занимают препараты класса бисфосфонатов (клодронат, бонефос), которые обладают способностью подавлять гиперактивность остеокластов и их созревание.

При выраженной анемии применяют препараты рекомбинантного эритропоэтина (эпоэтин) в дозе 150 МЕ/кг в сутки три раза в неделю.

Прогноз при солитарных формах МБ благоприятный, при множественной средняя продолжительность жизни около 3 лет. Лучшие результаты в условиях проведения высокодозной полихимиотерапии с последующим попаданием на операционный стол для трансплантации костного мозга.