Билирубин является побочным продуктом метаболизма гема.

Гем является дериватом гемоглобина из стареющих эритроцитов, подвергается оксидации в селезенке, печени и других органах двумя изоформами фермента гемоксигеназы в присутствии никотинамид-аденин-динуклеотид-фосфата (НАДФ) и молекулярного кислорода с образованием биливердина, углекислого газа и железа. Впоследствии биливердин превращается в билирубин фосфопротеином, биливердинредуктазой, которая также использует НАДФ в качестве ко-фактора.

Билирубин является липофильной молекулой. Экскреция билирубина, который вырабатывается во внепеченочных органах, осуществляется за счет связывания с альбумином и транспортировки его в печень. Печень воспринимает комплекс билирубин-альбумина через альбуминовый рецептор. Билирубин, но не альбумин, переносится через мембрану гепатоцитов и далее транспортируется через цитоплазму в гладкий эндоплазматический ретикулум, в основном связанный с лигандами или Y-белком, входящим в семейство белков, кодируемых геном глутатион-S-трансферазы. Внутри гепатоцитов с помощью фермента уридиндифосфат-глюкуронозил-трансферазы билирубин превращается в водорастворимые производные — билирубин-моноглюкуронид и билирубин-диглюкуронид. Эти конъюгированные формы билирубина секретируются через канальцевую мембрану в желчь за счет энергопотребляющего процесса. Конъюгированный билирубин выводится из желчи в кишечник, где расщепляется кишечной микрофлорой на уробилиноген и стеркобилин.

 

Общий билирубин

Общий билирубин сыворотки (можно сдать анализы в медицинской клинике http://www.evamed.ru) состоит из неконъюгированной и конъюгированной фракций. Конъюгированные формы билирубина существуют как свободно в сыворотке, так и ковалентно связаны с альбумином. Конъюгированный билирубин является водорастворимым и непосредственно реагирует с некоторыми красителями, добавленными к образцу сыворотки. Неконъюгированный билирубин не вступает в реакцию с колориметрическими реагентами до тех пор, пока не добавляется растворитель. Соответственно, конъюгированные и неконъюгированные формы билирубина иногда называют «прямым» и «непрямым» билирубином. Сумма этих двух фракций представляет собой «общий» билирубин. Нормальная общая концентрация билирубина у взрослых составляет менее 18 мкмоль/л (1,0 мг/дл). Хотя любое значение концентрации общего билирубина выше верхней границы нормы по сути являются гипербилирубинемией, желтуха (то есть желтое окрашивание склеры, слизистых оболочек и кожи) обычно не проявляется клинически, пока уровень общего билирубина сыворотки не превысит 50 мкмоль/л (2,8 мг/дл). О неконъюгированной или косвенной гипербилирубинемии говорят, когда общая концентрация билирубина в сыворотке превышает верхний предел нормы и менее 15% общего количества находится в прямой или конъюгированной форме.