Порэнцефалия

Порэнцефалия – это редко встречающееся генетически детерминированное заболевание ЦНС, в основе которого лежит кистозная дегенерация и размягчение головного мозга с возникновением порэнцефалических кист.

Порэнцефалия является дефектом вещества и имеет вид большой полости, находящейся обычно в сообщении с расширенным боковым желудочком (porencephalia vera) и доходящей почти до поверхности полушария, от которого она отделена лишь одними мягкими оболочками (pia, arachnoidea) и микроскопически заметным слоем мозгового вещества (по данным Гиляровского и Degancllo).

Причины

Порэнцефалия на КТ

В этиологии порэнцефалии играют роль, наряду с первичной ограниченной агенезией, воспалительные и сосудистые процессы во время внутриутробной жизни, а также, возможно, и родовая травма. Полости могут занимать различные участки головного мозга, но чаще встречаются в полушариях; иногда они расположены симметрично. В одном нашем случае, прижизненно диагностированном благодаря лишь энцефалографии, единственная полость занимала больше трети левого полушария, располагаясь в теменной и затылочной долях.

Клиника и симптомы

Клиническая картина не всегда богата симптомами, так как если заболевание врожденное, то остальные непораженные участки мозга замещают функции недостающих , участков, поэтому диагноз до введения энцефалографии был невозможен и порэнцефалия определялась обычно на секции.

Диагностика

Энцефалограмма при порэнцефалии. Боковой снимок в сидячем положении. С полостью бокового желудочка сообщается большая патологическая полость (дефект вещества мозга). В той и другой полости, виден горизонт оставшейся жидкости (собственное наблюдение).

Энцефалографически порэнцефалия определяется легко, давая характерную картину полости, соединенной с желудочком.

Прогноз

Прогноз зависит от степени поражения мозга и его функций. В реабилитационном периоде детям требуются технические средства реабилитации, как при ДЦП (смотрите на https://mir-rehab.ru).

Лечение

Лечение симптоматическое. Оперативное лечение (заполнение полости жиром или другой тканью) себя не оправдало.