Общая вариабельная иммунная недостаточность

Общая вариабельная иммунная недостаточность — это так называемая агаммаглобулинемия, развивающаяся вследствие потери способности В-лимфоцитами трансформироваться в плазматические клетки, обеспечивающие продуцирование иммуноглобулинов.

Впервые заболевание проявляется в возрасте более 6 месяцев, поскольку до этого момента ребенок надежно защищен материнскими иммуноглобулинами.

Основные признаки общей вариабельной иммунной недостаточности: регулярно возникающие гнойные инфекции, постоянное снижение уровня содержания иммуноглобулинов всех классов, лабораторно может выявляться некоторое снижение уровня В-лимфоцитов в циркулирующей крови. Клинические проявления данной агаммаглобулинемии во многом схожи с таковыми при болезни Бруттона. Отмечаются рецидивирующие синуситы и воспаления органов дыхательной системы, во многих случаях развивается симптом мальабсорбции — синдром часто манифестирующий, когда развивается гепатит с лечение которого достаточно проблематичное. Вследствие воспалительного хронического процесса в легких нередко регистрируется бронхоэктатическая болезнь, причем эта патология может возникнуть независимо от пола и возраста.

Для данной патологии типичны постоянно возникающие синопульмональные инфекции (бронхиты, синуситы, пневмонии), мальабсорбция. Важным отличием общей вариабельной иммунной недостаточности от болезни Бруттона является нормальное развитие. В ряде случаев наблюдается гиперплазия располагающихся на небе миндалин и лимфоузлов. Лечение заболевания проводится так же, как и при болезни Бруттона, и заключается в использовании антибактериальной и заместительной терапии.