Клиника системной склеродермии

Хроническое течение системной склеродермии характеризуется преобладанием сосудистого синдрома.

С прогрессированием заболевания начинают отмечаться изменения в ногтевых фалангах, увеличение толщины кожных покровов и околосуставных тканей, развитие контрактур суставов, остеолиз, патологические, прогрессирующие медленно патизменения со стороны некоторых внутренних органов.

При подостром течении процесса развивается плотный отек кожи, часто наблюдаются рецидивирующий полиартрит, висцеральный синдром и миозит. Острое течение заболевания обусловлено быстрым прогрессированием патологических процессов. Фибринозные изменения органов могут развиться уже на протяжении первого года болезни, нередко отмечается формирование так называемой склеродермической почки.

Симптомом кожного синдрома при системной склеродермии является уплотнение тканей, в связи с чем лицо пациентов приобретает характерный маскообразный вид.

Важнейшие диагностические признаки заболевания: плотные отеки кожи, сосудистый синдром, процесс остеолиза, кальциноз мягких тканей, мышечно-суставной синдром, сопровождающийся формированием контрактур, кардиосклероз крупноочаговый, базальный пневмонит, поражение органов ЖКТ, склеродермическая истинная почка, гиперпигментация кожных покровов, трофические и иммунные нарушения. В ходе проведения лабораторных исследований определяется наличие антинуклеарных антител с постепенным повышением их титра. Диагноз «системная склеродермия» считается достаточно достоверным, если у пациента регистрируются четыре и более признаков.