Синдром Клиппеля-Фейля

Синдром Клиппеля-Фейля в некоторой медицинской литературе называется «синдромом короткой шеи».

Этот синдром является достаточно редким пороком развития позвонков, располагающихся в шейном и верхнегрудном отделе, и имеет врожденный характер.

Характерными признаками синдрома Клиппеля-Фейля является наличие у больного тугоподвижной и короткой шеи. Передается синдром короткой шеи по наследству и имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Впервые болезнь была описана двумя врачами из Франции в 1912 году — Морисом Клиппелем и Андре Фейлем.

Виды

В практической медицине выделяют две основные разновидности синдрома Клиппеля-Фейля:

• Порок с уменьшением количества шейных позвонков;
• Порок с синостозом (сращение) шейных позвонков.

Симптомы

Как видно из названия синдрома короткой шеи, главным его проявлением является короткая шея, а также тугоподвижность верхнего отдела позвоночника и короткие волосы на затылочной части черепа.

Достаточно часто это заболевание сопровождают и другие аномалии:

• Сколиоз;
• Волчья пасть;
• Врожденные пороки сердца;
• Патологии ребер;
• Расщепление позвоночника;
• Патологии почек;
• Патологии системы дыхания.

Помимо этого синдром Клиппеля-Фейля может сочетаться с патологией развития половых органов, черепа, мускул, всего скелета, ЦНС и конечностей.

Диагностика

Главными критериями диагностики заболевания являются три симптома: короткая шея, тугоподвижность головы и отсутствие волос на затылке. С целью верификации диагноза применяются рентгенологические методы исследования позвоночника, к примеру, КТ и МРТ.

Дифференциальную диагностику синдрома короткой шеи необходимо проводить с спондилитом шейного отдела туберкулезного генеза и всевозможными разновидностями кривошеи.

Лечение

В терапии синдрома Клиппеля-Фейля лидирующие позиции занимают методы консервативного лечения, ЛФК и массаж, благодаря которым можно значительно улучшить осанку и не допустить развитие разнообразных вторичных деформаций.

В случае диагностики компрессионного сдавления позвонками корешков спинного мозга, аномальные позвонки удаляют и заменят на импланты.

С целью обезболивания используются физиотерапевтические методики и анальгетики.